Hirschsprung-kór

Hirschsprung-kór A vastagbél veleszületett aganglionja. A páciensnek nincsenek idegsejtjei a Meissner submucosalis plexusban és az Auerbach izomfonatban. Mivel az érintett területen nincs összehúzódás és a széklet más részlegeken tartósan stagnál, a bél jelentősen meghosszabbodik és megnagyobbodik.

A Hirschsprung-kór tünetei

A Hirschsprung-kór első tünetei a gáz, a székrekedés és a has megnövekedett kerülete. Ha a beteg nem fordul orvoshoz, késői jelek kezdenek megjelenni. Ezek tartalmazzák:

anémia;
hipotrófia;
székletkövek.

Bizonyos esetekben a betegek hasi fájdalmat éreznek, amelynek ereje a székrekedés időtartamának növekedésével nőhet.

A Hirschsprung-kór szakaszai

A Hirschsprung-szindróma több szakaszban alakul ki. A betegség legelső szakasza kompenzálva van: a betegnek székrekedése van, de sokáig a különböző tisztító beöntések nagyon könnyen megszüntetik.

Ezt követően jön az alulkompenzált szakasz, amelynek során a beteg állapota romlik, és a beöntések kevésbé hatékonyak. A Hirschsprung-kór kifejlődésének ebben a szakaszában a felnőtteknél csökken a testtömeg, zavarja őket a hasi nehézség és a légszomj. Bizonyos esetekben súlyos vérszegénységet és anyagcserezavarokat észlelnek.

A betegség következő szakasza - nem kompenzált. A betegeken már nem segítenek beöntések és különféle hashajtók. Még mindig nehézségei vannak az alsó hasban, és a bélelzáródás gyorsan kialakul.

A Hirschsprung-kór diagnózisa

Ha az első esetben Hirschsprung-kór gyanúja merül fel, végbélvizsgálatot végeznek. A betegség jelenlétében a végbél üres hagymája található a betegben. A záróizom tónusa megnövekszik. Ebben az esetben röntgenfelvételt kell végezni a hasüreg összes szervén. Hirschsprung-betegség esetén a vastagbél fürtjei megnagyobbodnak és megduzzadnak, néha kimutatják a folyadék szintjét.

A betegnek szigmoidoszkópiát, irrigográfiát, kolonoszkópiát és hisztokémiai diagnózist is át kell esnie.

Hirschsprung-kór kezelése

A Hirschsprung-kór kezelésének egyetlen módja a műtét. A művelet fő céljai a következők:

az összes kiterjesztett osztály felszámolása;
az aganglionos zóna megszüntetése;
a vastagbél működő részének megőrzése.

A gyermekek számára radikális műveleteket fejlesztettek ki: Swanson, Duhamel és Soave. Felnőttek teljesítményük a szokásos formában ellenjavallt az anatómiai jellemzők és a súlyos szklerózis miatt a bél izomzatában vagy nyálkahártyáján. Leggyakrabban Hirschsprung-kór esetén megváltozik Duhamel működése, amelynek során az aganglionos területet eltávolítják a végbél rövid szakaszának létrehozásával. A legtöbb esetben megelőzhető az anális záróizom károsodása, és vastagbél anasztomózis alakulhat ki.

A műtét előtt a betegnek szüksége van

Tartsa be az étrendet, csak gyümölcsöt, zöldséget, tejsavat és gáztermelő termékeket fogyasszon. Szükség van még beöntésekre és a perisztaltika stimulálására a masszázs és a terápiás torna segítségével. Az orvos előírhat és intravénás infúziókat adhat elektrolit oldatokból vagy fehérje készítményekből.

A műtét utáni Hirschsprung-kór általános prognózisa viszonylag kedvező. Bizonyos esetekben azonban ismételt műtétre lehet szükség. Szinte mindig egy ilyen művelet lényege az anastomosis rekonstrukciójává válik, és peritonealis vagy perineális hozzáféréssel történik.