Takayasu Arteritis - Altmeyer-féle enciklopédia - Érgyógyászati ​​Tanszék

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

arteritis

Utolsó frissítés dátuma: 2019.08.08

Szinonimák

Első leíró

Yamamoto 1830; Takayasu 1908

meghatározás

Takayasu arteritis egy ritka, visszatérő, gyulladásos nagyér vasculitis ("nagy ér" vasculitis; aorta és ágai), amely a szövettani vizsgálat során az óriássejtes arteritis jellemzőit mutatja be.

Érdekes is

Ritka, multifokális angioproliferatív N, amely elsősorban a bőrben és másodlagosan más szervekben fordul elő.

Előfordulás/járványtan

Etiopatogenezis

megnyilvánulása

Főleg 15-35 éves nőknél fordul elő. w: m = 9: 1. Az ázsiai etnikai csoportokban a betegség a gyermekeknél a vasculitis harmadik leggyakoribb formája.

  • Kezdje olyan nem specifikus általános tünetekkel, mint például fejfájás, éjszakai izzadás, fogyás, visszatérő láz, fogyás, myalgia, arthralgia vagy arthritis.
  • A betegség progressziójának jelei a test felső felének keringési rendellenességei (RR különbségek a jobb és a bal között). Nyaki artéria (40%), subclavia artéria (85%), szemészeti artéria (látásromlás 50%), veseartéria (renovaskuláris hipertónia) és az alsó végtagok artériái (10%). A végtagi artériák bevonása Raynaud-szindrómához vezet.
  • Bár a "nagy ér" vasculitisként jelentkezik, a "kis ér" vasculitis dermatológiai tünetei az esetek 15-20% -ában jelentkeznek, amelyeket a betegség részleges megnyilvánulásaként kell értelmezni (vö. Rocha LK et al. 2013).
  • A betegség korai szakaszában:
    • Nodosum erythema
    • Erythema induratum (noduláris vasculitis)
    • Leukocytoclasticus vasculitis.
  • A későbbi szakaszokban:
    • Pyoderma gangrenosum
    • jellegtelen "granulomatózus" vasculitis.

Képalkotás

Színes duplex szonográfia: Koncentrikus, alacsony szén-dioxid-tartalmú falvastagodás az artériás keresztmetszetben halo-val ("makaróni jelenség").

CT vagy MR angiográfia; esetleg fluor-dezociglükózzal rendelkező PET a betegség aktivitásának felmérésére.

laboratórium

diagnózis

Takayasu Arteritis: ACR osztályozási kritériumok (1990)

  • Életkor a betegség kialakulásakor 10 Hgmm mindkét kar között
  • Vaszkuláris zajok más erek felett (pl. Subclavia artéria, aorta)
  • Patológiai angiogram arteriosclerosis vagy fibromuscularis dysplasia jele nélkül
  • = /> 3 kritérium előfordulása 98% -os specifitással rendelkezik a TA diagnózisra.

terápia

Quoad vitam kedvezőtlen. Az ötéves halálozás körülbelül 50%. A leggyakoribb halálokok: neurológiai (inzultus) vagy kardiális (szelepelégtelenség, CHD, miokardiális infarktus) szövődmények.

irodalom

  1. Dagan O és mtsai. (1995) Pyoderma gangrenosum és steril multifokális osteomyelitis a Takayasu arteritis megjelenését megelőzően. Pediatr Dermatol 12, 39-42
  2. Ohta Y és mtsai. (2003) Takayasu artériájához kapcsolódó gyulladásos betegségek. Angiology 54: 339-344
  3. Pascual-Lopez M és mtsai. (2004) Takayasu-kór bőr bevonásával. Bőrgyógyászat 208: 10-15
  4. Reichman N és mtsai. (1998) Purpura - a Takayasu arteritis szokatlan bemutatása. Harefuah 135: 197-198
  5. Rocha LK és mtsai. (2013) The Journal of Rheumatology 40: 734-738
  6. Savory WS (1856) Egy fiatal nő esete, amelyben a felső végtagok és a nyak bal oldali fő artériái végig teljesen eltűntek. Med Chir Trans London, 39: 205-219
  7. Savory WS (1856) Királyi Orvosi és Sebészeti Társaság egy olyan fiatal nő esetéről, amelyben a felső végtagok és a nyak bal oldali fő artériái teljesen megsemmisültek. Lancet 5: 373
  8. Schapiro JM és mtsai. (1994) A szarkoidózis, mint Takayasu arteritis kezdeti megnyilvánulása. J Med 25, 121-128
  9. Skaria AM és mtsai. (2000) Takayasu arteritis és bőr nekrotizáló vasculitis. Dermatology 200: 139-143
  10. Takayasu M (1908) A retina központi erének furcsa anastomosisának esete. J Jap Ophthalm Soc 12: 554
  11. Yago T és mtsai. (2002) Szisztémás szklerózis esete, amelyet Takayasu arteritis bonyolít. Ryumachi 42: 605-609
  12. Yamamoto R (1830) Kitsuo-Idan

Ajánlott cikkek

Gyakori, szindrómás vagy nem szindrómás, jóindulatú, mono- vagy politopiás érrendszeri rendellenességek egy .