Táplálkozás neuromuszkuláris rendellenességekkel küzdő gyermekeknél és serdülőknél

Melyek az izomproblémákkal küzdő gyermekek táplálkozásával kapcsolatos alapvető ajánlások?

Dr. Diesner/Ms. Rauber: Általános szabály, hogy az egészséges gyermekekhez hasonlóan az izomproblémákkal küzdő gyermekeknek is egészséges és kiegyensúlyozott étrendet kell fogyasztaniuk, figyelembe véve kalória- és táplálkozási szükségleteiket. A klasszikus nyomok a súly trendje. A normatáblák felé való tájékozódás megkérdőjelezhető, mivel az izomtömeg és a test többi alkotóeleme közötti kapcsolat nem hasonlítható össze az egészséges gyermekekkel. Tájékozódhat azonban a percentiliseken. Itt nem az abszolút érték számít, hanem az, hogy a gyermek bármilyen szinten eltér-e a percentilistől.

Dr. Borell: Az ajánlások mindig a betegség fázisától, a mozgáskorlátozottság mértékétől és a napi tevékenység lehetőségétől vagy mértékétől függenek. A TREAT-NMD Duchenne család útmutatójában talál egy fejezetet a táplálkozásról. A neuromuszkuláris gyermekklinikán mindig információt nyújtunk a napi kalciumigényről. Csökkent motoros aktivitással javasoljuk, hogy korán kezdje el a D-vitamin további adagjának megkezdését. Ha várhatóan elveszíti járóképességét (különösen a Duchenne-nél), ha kerekesszéktől függ vagy kortizonnal kezelik, fontos, hogy a zsír- és cukorbevitel korai szakaszban módosuljon és esetlegesen csökkenjen. A testtömeget és a hosszúságot minden utólagos ellenőrzésnél megmérik.

Mikor veszik figyelembe a táplálkozási tanácsokat? Hogy néz ki akkor?

Dr. Diesner/Ms. Rauber: A táplálkozási tanácsok mindig hasznosak, ha a szülők aggódnak gyermekük étrendje miatt, súlyuk és/vagy növekedésük stagnál, vagy egyéb hiánytünetek jelentkeznek. Ez egy részletes anamnézisből, egy táplálkozási protokoll értékeléséből (legalább három nap), az étkezés bevitelének értékeléséből, tanácsokból áll.

Dr. Borell: A táplálkozás olyan téma, amellyel mindig foglalkoznak a járóbeteg izomklinikán vagy a fekvőbeteg-megbeszélés során.

Hogyan tapasztalja meg az étel fontosságát az érintett gyermekek és családjaik számára?

Dr. Diesner/Ms. Rauber: Az ételeket és italokat elsősorban a kultúra befolyásolja. "Vezérelvek" érvényesek, például: "A szerelem gyomron megy keresztül." "Egyél valamit, hogy nagy és erős legyél" "Még a gyermekét sem tudja megetetni." Vagy: "Még mindig teljesen elfelejted, hogyan kell lenyelni, amikor nem eszel semmit. "

A szülők ettől elkeseredhetnek. A jószándékú tanácsokat nézegetésnek tekintik: „Én tudom a legjobban, mi jó a gyermekemnek.” Ennek eredményeként az ajánlásokat a szél ellenére írják hiába. Csak a szélsőségek válnak nyilvánossá, amikor az alultáplált gyermekek halálos kimeneteléről van szó. Itt aztán felemelik az ujját az ifjúsági jóléti irodák irányába. A probléma politikai is. Az alkotmány nagyon kiemelten kezeli az őrizetet, de nem annyira a szülők gondozási kötelezettségét.

Dr. Borell: A táplálkozási kérdések rendszeresen a konzultációs órák részét képezik. A táplálkozási tanácsokat csak tétován vagy inkább késve fogadják el, a betegség egyéb kérdései általában az elején vannak az előtérben. Az étkezési szokások megváltoztatása nehezen hajtható végre elhízott szülőknél. Gyakran szomorúságból vagy szánalomból, különösen az étkezési kérelmekről, a szülői gondozásnak nincs következménye, és sok különleges kéréssel foglalkoznak, anélkül, hogy figyelembe vennék a hosszú távú következményeket. A szülők gyakran feltételezik, hogy az egészséges, esetleg adaptált étrend később jobban érvényesíthető, ahogy a gyermek megértése növekszik.

Hány kalóriára van szüksége egy gyermeknek egy kerekesszékben?

Dr. Borell: A napi energiaigény a testsúlytól és az aktivitástól függ. Az energiaigényt a tétlen energiafogyasztás és az energiaellátás irányértékei, a fizikai aktivitás szintje (PAL) alapján számítják ki. Az eredetileg felnőtteknek szánt PAL referenciaérték gyermekeknél 60-70%. Példa: A kizárólag ülő vagy fekvő életmód esetén 1,2-es PAL-t irányértéknek tekinthetjük a kerekesszékes gyermekek számára. A DACH referenciaérték-táblázatban (lásd a további információkat) áttekintést talál a PAL-értékekről a gyermek életkorának megfelelően.

Dr. Diesner/Ms. Rauber: A kerekesszékes gyermek kalóriaigénye csak megbecsülhető és sok tényezőtől függ, ezért erre a kérdésre nincs általános válasz. Vannak arra utaló jelek, hogy a speciális körülmények milyen mértékben növelik az alapanyagcsere sebességét. A kerekesszékben végzett tevékenység szintje nagyban változhat, és csak szubjektíven értékelhető. A tényezőktől függ: aktivitás, betegség és hőmérséklet.

Mire kell figyelni az izomproblémákkal küzdő gyermekeknél és serdülőknél, nyelési rendellenességekkel?

Dr. Diesner/Ms. Rauber: Nyelési rendellenességek és a megfelelő étrend esetén figyelembe kell venni a gyermek egyéni körülményeit, és szükség esetén helyettesítést kell végezni a tápanyag- és kalóriahiány megelőzése vagy kompenzálása érdekében. Ez különösen igaz a terhelési korlátokra étkezéskor és kerekesszékben való elhelyezéskor. Ha a gyermek csak bizonyos konzisztenciákat (például zabkását) fogyaszthat, fennáll annak a kockázata, hogy korlátozza magát a tápanyagtartalom egyensúlyában. Táplálkozás-ellenőrzés itt van feltüntetve. Ha az ételt, amelyet a család egészséges egyénei fogyasztanak, megtisztítják, akkor feltételezik az egyensúlyt. Ha a pürésített „konyhai ételt” csövön keresztül adják, és kompromisszumokat kell kötni a cső áteresztőképessége miatt, mivel egyes dolgokat nem lehet elég finomra pürésíteni, ismét problémák merülhetnek fel.

Mire kell figyelnem, ha neuromuscularis betegséggel akarom vegán vagy vegetáriánus étrenddel táplálni a gyermekemet?

Dr. Borell: Ha vegetáriánus étrendet folytat, akkor gondoskodnia kell a megfelelő napi fehérjebevitelről, valamint az omega-3 zsírsavak, a vas, a cink, a jód, a kalcium és a D-vitamin beviteléről. A vegán étrendhez megfelelő B12-vitamin bevitele is szükséges. Csecsemőknél, kisgyermekeknél és krónikus progresszív betegségben szenvedő gyermekeknél nagyon óvatosnak kell lenni a táplálkozás ezen formáival kapcsolatban.

Mit lehet kezdeni az alultápláltsággal? Mikor adnak magas kalóriatartalmú ételeket?

Dr. Diesner/Ms. Rauber: Nyilvánvaló alultápláltság esetén az étrendet kiegyensúlyozott diétás termékekkel kell megerősíteni, legyen szó por formában, pudingként, ivóételként vagy tubus formájában. A magas kalóriatartalmú étrend alkalmazásakor figyelni kell az elviselhetőségre és a kalóriák számának lassú növekedésére az újratáplálási szindróma (a kalóriabevitel gyors növekedése miatti szövődmények) megelőzése érdekében. Magas kalóriatartalmú étrendre akkor van szükség, ha csak kis mennyiségű szájon át táplálkozó étel lehetséges, vagy ha az ellátás hiányát rövid időn belül pótolni kell. Általában a következők érvényesek: Csak lassan kompenzálhatja a hiányokat, ne adjon ad hoc-ot a táblázat vagy az életkor szerint, ha például az alultápláltság miatt a cső beépítése elkerülhetetlenné vált. Extrém esetekben ideiglenes étrendet hajtunk végre úgynevezett űrhajós táplálékkal (oligopeptid étel, amelyet már "előre megemésztünk") egy további vékonybél szondán keresztül.

Dr. Borell: A testtömeg és a testhossz rendszeres ellenőrzése, valamint a percentilis görbékbe való belépés jól mutatja a pályát. Hirtelen törés vagy egyenletes, lassú veszteség esetén beavatkozásra van szükség. A gyakran fertőzött vagy nem invazív szellőzésben szenvedő betegeknek néha váratlanul több kalóriára van szükségük. A szülők gyakran nincsenek nagyon tisztában ezzel, és a gyerekek lefogynak. Ha a gyermekeknek/serdülőknek egyre több időre van szükségük az étkezéshez, gyakran nem lehet elfogyasztani a szükséges mennyiségű ételt, például az iskolában. Még este sem tudják a gyerekek megenni a szükséges mennyiséget. Ha a percentilis görbe tíz alá süllyed, akkor a magas kalóriatartalmú ételeket általában orvoshoz rendelik.

Vannak-e konkrét étrendi ajánlások a különféle neuromuszkuláris betegségekre?

Dr. Borell: A mitokondriális betegség és a glikogenózis esetében néha nagyon specifikus utasítások és ajánlások vannak, amelyeket a szülőknek és a gyermekorvosnak kapnak. Kiegyensúlyozott étrend mellett a D-vitaminon kívül nincs szükség további pótlásokra.

Dr. Diesner/Ms. Rauber: Az iránymutatásokban nincsenek konkrét diétás ajánlások az izombetegségekre vonatkozóan. Különböző véleményekben a következőket találtuk:

SMA: Gyakran alultáplált és kevés az energia, a fehérje és a D-vitamin tartalma, gyakran nyelési rendellenességek, és a csőből történő táplálás is túlfogyasztható.
DMD: Gyakran csak a betegség késői lefolyása alatt alultáplált; a D-vitamint és a kalciumot helyettesíteni kell a kortikoszteroid terápia során. A kreatin-monohidrát javíthatja az izomerőt, de további vizsgálatokra lenne szükség, feltehetően hiperkatabolikus anyagcsere zajlik, így nagyobb az energia- és fehérjefogyasztás.
MITO: A kreatin használatával kapcsolatos közömbös vizsgálatok javíthatják vagy nem javíthatják az izomerőt és a testösszetételt.
HMSN: Nincs jelentős javulás a kreatinhoz képest.
LGMD: Lásd a HMSN-t, hasonlóan Duchenne megváltozott anyagcsere-helyzetéhez, kissé megnövekedett szükségességgel az egészséges emberekhez képest.
Myotone: A kreatin nem javul.
Myositis: Nincs tanulmányon alapuló táplálkozási ajánlás, de mivel ez gyulladásos folyamat, antioxidánsokban és PUFA-ban (többszörösen telítetlen zsírsavakban) gazdag gyulladáscsökkentő étrend hasznos lehet.

Nagyon köszönöm dr. Sabine Borell, Christina Rauber asszony és Dr. Paul Diesner, hogy megválaszolta kérdéseinket.